Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): conheça a doença e entenda os principais sintomas
Doença é degenerativa e pode levar à paralisia irreversível
Capaz de afetar neurônios motores, a Esclerose Lateral Amiotrófica, também conhecida como ELA, pode acarretar problemas como dificuldades para falar, andar, engolir ou até mesmo respirar. A progressão da doença, que é degenerativa e não tem cura, pode levar à paralisia irreversível e à morte.
"Em geral, ela causa prejuízos e perda do grupo de neurônios chamados de primeiro e segundo neurônios motores. Os sintomas, por exemplo, incluem fraqueza muscular acompanhada de perda de massa muscular, que é a atrofia, câimbras e tremores musculares", explica o médico neurologista Eduardo Braga*.
Segundo a Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (ABrELA), não existem dados epidemiológicos concretos sobre a doença, mas se sabe que há ao menos dois casos a cada 100 mil pessoas no mundo.
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O que é Esclerose Lateral Amiotrófica?
Na prática, os neurônios atingidos pela doença são responsáveis por fazer a conexão entre o córtex motor, medula espinhal e sistema muscular. Eles transmitem impulsos elétricos do cérebro e da medula espinhal para os músculos, o que possibilita os movimentos.
"O paciente vai começar a ter dificuldade de força, no braço, na perna, mão, pé. Associado a isso, percebe-se também um acometimento de atrofia muscular. O membro vai ficando mais fino, ocorrem as fasciculações, as câimbras. Também pode ter o comprometimento de fala, uma voz mais embolada, alteração da deglutição", aponta o profissional ao citar uma "soma de fatores" que indicam a doença.
Qual a diferença entre Esclerose Lateral Amiotrófica e Esclerose Lateral Primária?
As duas são doenças degenerativas, conforme aponta o neurologista, mas a diferença é exatamente em quais neurônios as duas agem diretamente.
"Na Esclerose Lateral Amiotrófica, em geral, há prejuízo e perda do grupo de neurônios chamado de primeiro e de segundo neurônios motores, enquanto na Esclerose Lateral Primária, diferentemente, ela tem perda exclusiva do grupo de primeiro neurônios de motores", pontua Eduardo Braga.
Na Eslerose Lateral Primária, inclusive, os sintomas são diferentes dos já citados. "Não costuma haver uma atrofia importante", diz o médico, citando questões como uma evolução mais lenta, o que depende de cada paciente. "Nos primeiros quatro anos da doença, por exemplo, é necessário até acompanhar para ver se esse segundo grupo de neurônios não será atingido".
Quais os tipos da doença ELA?
A ELA pode ser classificada de diferentes maneiras. A forma esporádica é a mais comum da doença, sendo capaz de afetar qualquer pessoa mesmo sem histórico familiar.
Já quando o caso é a ELA familiar, a doença pode ter sido geneticamente determinada, o que ocorre por herança genética ou até mesmo por desenvolvimento durante a formação embrionária.
Além disso, o neurologista Eduardo Braga explica que a doença pode ser classificada de diferentes formas. "Tem o tipo de acometimento espinhal, que seria o que atinge um membro, sobretudo uma fraqueza para parte mais relacionada com mão e pé dos membros, que vai progredindo com acometimento da região mais de braço, mais de perna e coxa, e assim vai seguindo para os outros membros", diz.
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Ele também cita que a doença pode se manifestar primeiro na musculatura bulbar, na deglutição e na fala, ou até no movimento respiratório.
Esporádica
"A esporádica é aquela que não tem nenhum histórico familiar", explica o médico. É a forma mais comum da doença, representando cerca de 90% dos casos.
Familiar
"A ELA familiar é aquela que tem histórico nos parentes próximos. Além disso, a gente pode definir como geneticamente determinada, sendo aquelas que o paciente ou herdou uma mutação no seu material genético, vindo do pai ou da mãe, ou de ambos, ou então na sua formação desenvolveu essa mutação", aponta Eduardo Braga.
Causas e fatores de risco da ELA
Em relação às causas da ELA, é importante lembrar que a maioria dos pacientes diagnosticados não são geneticamente determinados. Dessa forma, explica o profissional, não existe um fator único.
O neurologista reforça que há, na verdade, "uma soma de fatores", com "pequenas alterações genéticas somadas a fatores ambientais algumas vezes não identificados".
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Sobre os fatores de risco, o médico cita uma série de hábitos que já foram citados em estudo com relação à doença. O tabagismo, por exemplo, é um deles.
"Sabe-se que tabagismo tem relação, a idade mais avançada, o sexo masculino também. Sabemos também que a exposição a alguns tipos de pesticidas também propiciam mais chances de desenvolver. Alguns hábitos de esporte que provocam traumas de repetição, atividades físicas muito extenuantes", continua.
Quais os sintomas da doença?
Veja abaixo alguns dos sintomas relacionados à Esclerose lateral amiotrófica:
- Fraqueza muscular no corpo, principalmente em mãos, pés, braços ou pernas;
- Músculos que começam a atrofiar;
- Cãibras e espasmos musculares frequentes;
- Fala mais arrastada, anasalada ou lenta;
- Problemas de deglutição ao se alimentar ou ingerir líquidos;
- Cansaço excessivo;
- Fraqueza dos músculos respiratórios;
- Perda de peso;
- Incontinência emocional ou problemas cognitivos.
Diagnóstico
Em meio a uma série de sinais deixados pelo corpo, o trabalho médico entra em cena. Conforme informações do neurologista, o diagnóstico clínico da doença, baseado na soma dos sintomas apresentados e achados nos exames para confirmar o acometimento do segundo neurônio motor, são definidores.
"São exames para ver a atrofia, as fasciculações e câimbras. A gente faz na eletroneuromiografia testes bem específicos que ajudam a ver inclusive pacientes que tenham sintomas leves ou áreas que ele não tem sintomas, mas podem ser detectados no exame", comenta.
Exames complementares também podem ser solicitados para afastar outras causas, como a ressonância de crânio e coluna cervical ou exames laboratoriais para afastar causas metabólicas, infecciosas e nutricionais.
O que pode ser confundido com a doença?
O médico explica que doenças com afetação direta no mesmo neurônio motor podem confundir o diagnóstico. Esclerose Lateral Primária, que pode evoluir para ELA, doenças genéticas que afetam o segundo neurônio motor, como a atrofia muscular espinhal de início no adulto e a Doença de Kennedy também podem surgir com sintomas semelhantes.
Além delas, o médico cita as seguintes: doenças da junção neuromuscular, como a miastenia grave; doenças musculares que causam fraqueza muscular, chamadas de miopatias; doenças estruturais na coluna, como estenose do canal vertebral; fístulas na região abdome-espinhal; alterações de paratireoide; deficiência de cobre e vitamina E; e infecções crônicas como HTLV e HIV.
Tratamento
Após o diagnóstico, a definição do tratamento será crucial para o paciente. Ele pode ser medicamentoso ou não, por exemplo. "A terapia medicamentosa pode ser dividida em uma terapia que busca mudar a evolução da doença. Serão medicamentos que tentam reduzir a velocidade de progressão dos sintomas, mas, atualmente, não temos proposta, no momento, curativa, em que causa uma melhora efetiva da sintomatologia dos pacientes", conta o médico.
O especialista cita também que alguns medicamentos podem resolver sintomas como excesso de saliva, dor crônica, rigidez muscular, câimbras, fasciculações e sintomas de tumor ou constipação.
Enquanto isso, a terapia multidisciplinar trabalha com fisioterapeuta, fonoaudiólogo, terapeuta ocupacional, psicólogo, nutricionista, médico e enfermeiro, tudo com o intuito de melhorar a qualidade de vida do paciente.
É possível prevenir a doença?
Estudos também já apontaram em diversas ocasiões que não existem, em maioria, métodos 100% efetivos para evitar o aparecimento de algumas doenças. Porém, hábitos e atividades que conseguem proteger os neurônios de danos, auxiliam nessa prevenção, como manter uma alimentação saudável e evitar hábitos nocivos.
Acompanhamento médico e outros cuidados
Por fim, em casos de diagnóstico positivo, a estratégia escolhida pelos médicos vai ser extremamente importante para ajudar a qualidade de vida dos pacientes.
Terapia ocupacional
Com esse método, o intuito será promover a independência do paciente, contribuindo na participação em atividades significativas, adaptando ambientes e treinando habilidades para se precaver da progressão da doença.
Nutrição adequada
Assim como ocorre em vários outros contextos, a nutrição também será crucial nesse tratamento, evitando jejum intenso ou até mesmo alimentações hipercalóricas.
Suporte psicológico
Diante de uma doença que pode trazer mudanças significativas de vida, o acompanhamento psicológico do paciente ou até dos familiares pode auxiliar no entendimento do novo contexto, assim como adaptar o dia a dia do paciente do ponto de vista comportamental.
Fisioterapia
Os sintomas físicos também vão necessitar de uma atenção cuidadosa, focada em proporcionar uma melhor qualidade de vida ao paciente mesmo quando o uso de medicamentos é recomendado. O tratamento em questão deve amenizar a perda funcional, a fadiga muscular e a imobilidade, que são alguns dos sintomas mais comuns em pessoas diagnosticas com a condição.
Ventilação mecânica
Já a ventilação, que utiliza uma máquina para tratar quadros de insuficiência respiratória, pode ser conduzida com intubação ou uso de máscara. No caso da ELA, a opção não invasiva é conhecida por melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida do paciente.
*Eduardo Braga é médico neurologista, graduado pelo Universidade Federal do Ceará (UFC), com residência médica em Neurologia pelo Hospital Geral de Fortaleza (HGF) e em neurofisiologia clínica, com foco em Eletroneuromiografia, também pelo HGF. Realiza atendimentos de Neurologia Geral com ênfase em Doenças Neuromusculares.
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