Histiocitose de células de Langerhans: entenda quadro do filho de Wesley Safadão

Yhudy, filho de 14 anos de Wesley Safadão e Mileide Mihaile, foi submetido a uma cirurgia, na última sexta-feira (19), após um tumor ser descoberto na região óssea do crânio. Segundo a pediatra do adolescente, Lilian Zaboto, trata-se de uma doença chamada histiocitose de células de Langerhans que, felizmente, está sob controle.

A tomografia havia indicado uma lesão tumoral que rompia o osso craniano, enquanto o ultrassom apresentava uma imagem cística líquida. Yhudy passou por cirurgia no Hospital Sírio-Libanês, em São Paulo, no mesmo dia e recebeu alta no domingo (21).

O procedimento foi um sucesso, e os médicos responsáveis conseguiram remover a parte óssea comprometida. Yhudy apresentou evolução positiva após a operação e segue em acompanhamento médico.

O que é histiocitose de células de Langerhans?

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara que afeta células do sistema de defesa do corpo, multiplicando-as desordenadamente. Chamadas de células de Langerhans, esse acúmulo em excesso pode formar lesões, em especial nos ossos e na pele, além de atingir outros órgãos do corpo.

A doença pode surgir em qualquer idade, mas é mais frequente em crianças pequenas. Conforme o Manual médico Merck Sharp & Dohme, estima-se que cinco casos são registrados a cada 1 milhão de crianças.

A HCL não é contagiosa e não está ligada a hábitos de vida.

Causa e sinais de alerta

O médico hematologista Paulo Roberto Souza afirma que a causa desse tipo de tumor não é completamente conhecida. Entretanto, é sabido que há alterações genéticas nas células afetadas que explicam o crescimento anormal.

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Não existe um fator determinante específico para o desenvolvimento da HCL, assim como não é uma doença hereditária e não possui associação com hábitos ou exposições ambientais específicas.

Confira os principais sinais de alerta:

• Dor óssea persistente;
• Caroços ou nódulos em ossos;
• Fraturas repetidas sem trauma significativo;
• Lesões de pele que não melhoram com tratamentos simples;
• Febre sem causa aparente e emagrecimento inexplicado;

Além disso, o atraso no crescimento e as alterações hormonais em crianças também pode ser um indicativo para a doença.

Qual a gravidade da doença?

Apesar de ser nomeada como "tumor", o especialista explica que a HCL não é classificada como câncer, mas, sim, considerada "uma doença proliferativa clonal". Isso significa que há uma multiplicação anormal de células com caráter maligno, mas que nem sempre possuem o comportamento de um câncer clássico.

Em geral, elas possuem uma evolução mais benigna, como foi o caso de Yhudy, e de maneira localizada, além de possuir um bom controle após o tratamento. Há, porém, casos onde a HCL se espalha por vários órgãos e age de maneira mais agressiva.

"Hoje, a visão mais aceita é que a histiocitose de células de Langerhans se encontra em uma 'zona intermediária': não é um câncer típico, mas também não é apenas um processo inflamatório. É uma condição única, que exige acompanhamento especializado e pode demandar terapias semelhantes às usadas em oncologia"

Confira os sintomas

Os desdobramentos da HCL variam de acordo com o local afetado.

Ao atingir a parte óssea, segundo o médico, "é comum haver dor persistente [na região], inchaço ou fraturas em situações que não justificariam". Já na pele, há a possibilidade de surgirem manchas, regiões de descamação ou feridas mal cicatrizadas.

Em situações mais extensas, a doença pode causar febre, perda de peso, aumento do fígado e do baço ou alterações hormonais. 

Tratamento

Assim como os sintomas, o tratamento depende da extensão da doença. Em geral, lesões isoladas podem seguir para cirurgia ou radioterapia de baixa intensidade. Para situações de maiores proporções, faz-se uso da quimioterapia e de medicamentos específicos para cada caso.

O especialista explica que o resultado costuma ser positivo, mas pode "ocorrer sequelas quando a doença atinge regiões sensíveis: alterações hormonais se houver comprometimento da hipófise, ou fragilidade e deformidade em ossos afetados". Ele ainda reforça que o diagnóstico precoce contribui para a redução desse risco.

Por não estar vinculada a fatores externos ou hábitos do dia a dia, não há formas conhecidas de prevenção. Portanto, é fundamental reconhecer os sinais de alerta e procurar atendimento médico o mais cedo possível.

*Estagiária sob supervisão da jornalista Mariana Lazari.